La diabetes MODY se presenta debido a alteraciones en los factores de transcripción hepatonucleares los cuales cumplen un papel importante en el desarrollo y proliferación de las células beta del páncreas, también su metabolismo funcional cuando son células maduras.
Se demuestra mutaciones a través de estudios moleculares en los factores de donde se vera afectada la expresión del gen de la insulina o mutaciones en la enzima glucoquinasa, como consecuencia la producción de insulina será insuficiente o nula.
factores de transcripción (proteínas intracelulares) que regulan la transcripción del gen de la insulina a ARNm
factor promotor de insulina 1 (IPF-1) (MODY 4)
Los genes HNF-1 α(MODY 3), 4α (MODY 1) y 1 β,(MO DY 5) que se expresan en el hígado y en los islotes.
Generalmente en la diabetes tipo MODY estos pacientes presentan hipoglucemia moderada antes de los 25 años de edad con su cuadro clásico.
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